流行病學 |
主要在孩童和年輕成人; 所有腦幹腫瘤病人有50%小於15歲。
組織學 |
1. 生前很難診斷, 以星狀細胞的神經膠質瘤(astrocytic gliomas)最多見。
2. 發生頻率: 星狀細胞瘤(astrocytoma) > 神經膠母細胞瘤(glioblastoma) > 腦膜瘤(ependymoma)。
治療 |
1. 主要是放射線治療: 50-55Gy
電療後有70-90%的病人顯示有神經學上的改善。
2. 化療:
a) 如同大腦的星狀細胞瘤(cerebral astrocytoma), 化療主要是以nitrosourea為基礎。
b) 偶爾使用化療來輔助電療。
5年存活率 |
腦幹腫瘤 15-30%; 中腦腫瘤 40-60%。
預後因子 |
1. 惡性度(grade): 腦幹腫瘤1年存活率 低惡性度 50%, 高惡性度 25%。
2. 年齡: 較大的孩子們比很年輕的病人好得多。
3. 神經學上對電療的反應: 5年存活率 有反應50%, 無反應0%。
4. 診斷時有無顱神經麻痺: 5年存活率 無麻痺 38%, 有麻痺 0%。 90%病人最初的表現是第六對和第七對顱神經的單側麻痺。
5. 性別: 中腦腫瘤存活率 男性92%; 女性46%。
6. 生長模式: 存活率 向外生長的 50%, 向內生長的 13%。
Fred(ASCO 1995): 分析兒童的腦幹腫瘤 |
他將34個腦幹腫瘤分成 focal、diffuse、cervicomedullary。 22個diffuse都是惡性星狀細胞瘤, 4個focal只有一個是惡性星狀細胞瘤, 8個cervicomedullary都是良性星狀細胞瘤。手術只對腦幹腫瘤的良性星狀細胞瘤有幫助, 所有惡性星狀細胞瘤手術都沒幫助, 且都死於12個月內。雖然手術對良性星狀細胞瘤有幫助, 但作者不建議良性星狀細胞瘤就直接施行手術; 電療仍是最有效的治療, 手術應在電療後仍傾向是良性病灶才考慮。 不過對於cervicomedullary junction tumor手術可優先考慮。
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